Doença de TARGARDT- Associação

Com relação à associação só localizei uma no Brasil. Em Portugal eu não encontrei ainda.
veja em http://stargardtbrasil.blogspot.com/2011_06_01_archive.html





Encontrei um estudo feito por Doutor Otacílio de Oliveira Maia Júnior
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Print version ISSN 0004-2749
Arq. Bras. Oftalmol. vol.71 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2008
o original do artigo abaixo pode ser encontrado http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492008000100002

Evidenciou-se que portadores da doença de Stargardt possuem menor espessura macular quando comparados com indivíduos normais, e esta redução está relacionada com tempo de duração da doença. Adicionalmente, tanto espessura quanto duração da doença influenciam no prognóstico visual dos pacientes. Assim, o OCT pode ser incorporado ao arsenal propedêutico no seguimento destes, quantificando o grau de atrofia macular presente, contribuindo para melhor avaliação prognóstica da doença.

A distrofia macular de Stargardt foi descrita primeiramente em 1909, pelo alemão Karl Stargardt(1), caracterizada por redução progressiva e grave da visão central, tipicamente na primeira e segunda década de vida(2-3). Em 1963, o termo fundus flavimaculatus foi introduzido por Franceschetti (4) e acredita-se que, atualmente, a distrofia macular de Stargardt e fundus flavimaculatus representam expressões diferentes da mesma desordem(5), denominada doença de Stargardt, responsável por até 7% das distrofias maculares(2). Geralmente é herdada de forma autossômica recessiva por mutações no gene ABCA4, localizado no cromossomo 1, região p13-p21, cujo produto protéico está envolvido no transporte ATP-dependente da membrana tanto de cones quanto de bastonetes, contudo existe grande heterogeneidade genética(6).

O epitélio pigmentado da retina (EPR) e a camada de fotorreceptores da região macular são os sítios mais comprometidos(7-8). O aspecto fundoscópico clássico da doença é de lesões maculares em bronze batido e lesões pisciformes branco-amareladas ("flecks"), correspondentes ao acúmulo de lipofuscina no pólo apical das células do EPR(3,9). No fundus flavimaculatus são descritos "flecks" dispersos no pólo posterior, que se extendem até a média periferia, podendo ser encontradas alterações maculares em 50% dos pacientes(4-5). A diminuição da acuidade visual freqüentemente precede alterações fundoscópicas(3) e depende da idade do início dos sintomas: quanto mais tardio o aparecimento, menor probabilidade de perda visual(10). No estágio final da doença, a acuidade visual para longe se estabiliza em aproximadamente 20/200(10).

O diagnóstico da doença de Stargardt é baseado a partir da história clínica e por alterações fundoscópicas (descritos anteriormente), tendo os exames complementares importância relevante neste contexto. A angiofluoresceinografia (AFG) é um método propedêutico muito utilizado e pode firmar o diagnóstico de Stargardt, pois são observados com mais evidência lesões pisciformes hiperfluorescentes ("flecks"), graus variados de atrofia macular (podendo apresentar aspecto em "bulls eye") e o silêncio coroideo (hipofluorescência por bloqueio da coriocapilar, devido ao acúmulo de lipofuscina no EPR), presente em torno de 80% dos casos que, praticamente, sela o diagnóstico, embora a ausência não exclua tal doença(5,11). O eletrorretinograma (ERG) padrão e o eletrooculograma não representam ferramentas diagnósticas de grande valor, pois a perda funcional está inicialmente restrita a áreas circunscritas da retina. O ERG multifocal tem se mostrado útil em detectar disfunção foveal na doença de Stargardt, mesmo em estágios precoces, mostrando-se importante no diagnóstico e ajudando a descrever a topografia da perda de atividade dos cones mais precisamente(7).

Recentemente, a tomografia de coerência óptica, também conhecida pela sigla em inglês OCT, método diagnóstico que permite fornecer imagens de alta resolução das estruturas retinianas seccionadas transversalmente(12), vem sendo utilizada para detectar alterações maculares nas distrofias retinianas(13-15). Acredita-se que ERG multifocal e OCT possibilitam quantificar alterações intra-retinianas em fases precoces da doença de Stargardt, auxiliando no prognóstico para o doente.

O presente estudo objetiva avaliar dano estrutural macular na doença de Stargardt por meio da tomografia de coerência óptica, correlacionando-o com acuidade visual e duração da doença. Este trabalho faz parte de pesquisa mais ampla a respeito do tema.


Governo dos EUA autoriza tratamento experimental com células-tronco embrionárias para tentar reverter a doença de Stargardt (perda de visão e afeta principalmente crianças e adolescentes)

Podem pesquisar mais em http://stargardtbrasil.blogspot.com/2011_06_01_archive.html

As células-tronco embrionárias são a esperança de cura para um mal responsável pela perda progressiva da visão ainda na infância, e para o qual não existe tratamento. Ontem, a agência de vigilância sanitária dos Estados Unidos, a Food and Drug Administration (FDA), autorizou um estudo clínico em pacientes que sofrem da chamada doença de Stargardt, uma das formas de cegueira juvenil mais frequentes do mundo. Nos EUA, estima-se que 25 mil pessoas, principalmente entre os 7 e os 20 anos, sofram com o problema. Dados do Conselho Brasileiro de Oftalmologia indicam que, no país, há cerca de 18 mil portadores da doença, na faixa etária dos 10 aos 14 anos.

Essa será a segunda vez que o governo americano autoriza a pesquisa com células-tronco embrionárias em humanos. Em outubro passado, a Geron Corporation iniciou os testes para o tratamento experimental em pessoas que sofrem de lesão na medula espinhal. Agora, a licença foi dada à Advanced Cell Technology (ACT), empresa de Massachusetts. Doze pacientes com mais de 18 anos vão participar do estudo, que testará a segurança e a tolerância das células-tronco embrionárias transplantadas em pacientes com doença de Stargardt avançada. Eles receberão um implante sub-retinal das estruturas.

O oftalmologista Mário Pacini, do Hospital Pacini, explica que a doença de Stargardt é uma anomalia genética, provocada pela alteração de um único gene. “Ela se manifesta de diversas formas e destrói as células do epitélio pigmentário da retina, que são a base metabólica da retina”, diz. As células do epitélio fazem a recepção da luz nos olhos e são imprescindíveis para a visão. “A doença atinge a pessoa cedo, na infância e na adolescência. Não há tratamento, pois não se consegue reverter essa perda”, afirma Pacini. O distúrbio ataca a visão central, usada para tarefas como ler e reconhecer faces. Alguns pacientes ficam totalmente cegos e perdem inclusive a visão periférica, enquanto outros conseguem enxergar, mas têm a acuidade visual seriamente comprometida e só conseguem perceber a luz ou alguns movimentos.

A expectativa dos cientistas da ACT é recuperar as células do epitélio pigmentário da retina a partir das células-tronco embrionárias, que podem se transformar em qualquer tipo de estrutura. Como algumas experiências com esse tipo de célula acarretaram na formação de tumores, os pesquisadores precisam, mesmo antes da eficácia, verificar se o transplante é seguro. Segundo Robert Lanza, diretor científico da empresa, nos estudos laboratoriais, a terapia foi bem-sucedida.

“Iniciar um estudo clínico para o tratamento da degeneração macular representa um marco significativo no progresso do desenvolvimento de terapias baseadas em células-tronco embrionárias”, disse o presidente da ACT, William M. Caldwell, em uma nota distribuída à imprensa. “Acredito que gerações vão olhar para trás e ver esse momento como um dos mais excitantes da história da medicina. Com o começo desse teste, e também com o que a Geron iniciou em outubro, o campo da medicina regenerativa mostra-se preparado para mostrar o verdadeiro potencial das células-tronco embrionárias, o que fará uma diferença significativa na vida de milhões de pessoas em todo o mundo.”

“O teste clínico da Advanced Cell Technology é um passo crítico para o desenvolvimento de terapias à base de células-tronco para doenças da retina. Essas células oferecem um potencial enorme para salvar e restituir a visão, e estamos muito contentes em saber que essa pesquisa terá como foco a doença de Stargardt, uma condição que rouba a visão de crianças e jovens adultos, e para a qual ainda não há tratamento ou cura. Em longo prazo, as células-tronco vão oferecer um significativo potencial para devolver a visão às pessoas com as mais avançadas doenças da retina.”

Stephen Rose, oftalmologista da ONG Foundation Fighting
Blindness, que financia pesquisas de células-tronco para o tratamento de doenças visuais

também podem encontrar a comunidade no Orkut http://www.orkut.com.br/Community?cmm=80741181

Gripe A vista com bom senso e objectividade

Este vídeo foi produzido na Argentina, alguém já nos fez a gentileza de colocar as legendas em português porque de facto o vídeo é de valor Universal.

http://videos.sapo.pt/NfFGRGEsycd1B92K9v4V

Se entender que é um vídeo que pode esclarecer as pessoas sobre a REALIDADE a respeito da gripe A, indique-o e estará fazendo a sua boa acção do dia. Um abraceijo, Angela

Ecologia Emocional - Curso de investimento em você próprio

Novo curso de Ecologia Emocional sera ministrado em Matosinhos por Angela Escada.
7 e 9 de Outubro das 19 as 23hs
10 Outubro / 9 as 13hs almoco no Restaurante Baltazar, em Matosinhos, convivio e regressamos para mais actividades das 14.30hs as 17.30hs.
Para quem nao puder participar do convivio de sabado, o preco sera de 145
Para quem participar do almoco convivio o valor sera de 157

Para vingar num mercado de trabalho em constantes mutações, onde a competitividade é cada vez maior e mais agressiva, é essencial aprender a conciliar as emoções com a razão e os objectivos que nos propomos alcançar. Por outro lado, a turbulência existente no mundo laboral afecta a pré disposição que temos de nos relacionarmos com os outros e connosco próprios.

Como forma de desenvolver competências que lhe permitam aumentar o conhecimento que tem de si próprio, melhorar o autocontrolo e adequar a gestão dos relacionamentos profissionais e pessoais, a Editus vai ministrar o curso de Ecologia Emocional ministrado por Angela Escada.

Editus - Formação Profissional Lda.
Rua Mouzinho de Albuquerque, 491; 4450 206 Matosinhos
telefone/fax: 229 388 177
helenapegado@editus.pt
editus@editus.pt
www.editus.pt

A arte de Amar

Olá pessoal, no ambito da Licenciatura em Comunicação, reflectimos sobre o tema a "A arte de amar". Feche os olhos e ouça com interesse pelo amor que dedica a si mesmo! 

Espírito de coragem

Um filme para reflectir sobre a importância das relações humanas, formação e o conhecimento como base do crescimento, o sentido da vida ao encararmos a nossa profissão e o impacto das acções individuais nas outras pessoas.

Wit

Realizador: Mike Nichols

Actores: Emma Thompson; Christopher Lloyd, 2001

Há verdades tão simples, que depressa são esquecidas… Os empresários são pessoas como as outras e um dia irão morrer. É a história do filme, dura, crua e realista sobre o dia a dia de uma mulher que narra as suas últimas semanas de vida. Tem um cancro maligno. É internada e sujeita a fortes tratamentos. Os médicos dizem-lhe que o seu caso será objecto de estudo, devido à sua robusta condição física e psicológica. Ela era uma professora catedrática de sucesso. A sua área era a literatura inglesa e também a filologia. Tinha 49 anos e alcançara o topo da sua carreira. Era muito exigente, admirada por colegas e temida por alunos. Mas no leito da morte tudo tinha um novo significado e a sua vida é vista por um prisma diferente. Valeram a pena tantas atitudes frias e implacáveis com os estudantes? Transmitira só conhecimentos ou ferramentas para pensar? Um dos médicos que a examina, fora seu aluno. Fizera a sua disciplina por opção, para ampliar a cultura geral. Mas era pouco humano com os pacientes, com conduta distante… interessava-lhe era a investigação, tal como antes a sua professora se preocupava muito com os seus projectos de estudo e menos com as “pessoas” dos seus estudantes. Na cama de um hospital ela descobre o significado real da palavra, que até aí receava pronunciar: “bondade”. Com tanto medo de a referir, sussurra, enfrentando directamente a câmara. Mas di-la frontalmente e no filme, veremos como uma enfermeira se torna num contraponto do jovem médico e no final, ela vencerá contra a opinião do recém-licenciado…

Enfrentar um desafio como a própria morte tem mais a ver com Ingmar Bergman do que com Hollywood. Mas, aqui, o argumento vale a pena reter: o conhecimento é uma arma e uma defesa em qualquer ocasião. Como a doente era professora de literatura inglesa, procura dominar os novos termos técnicos da Medicina que ouvia à sua volta e rapidamente aprende a ler nas entrelinhas… Mais do que revoltar-se, tenta tirar partido da situação para viver o melhor possível o que lhe restam. O domínio da linguagem, dá-lhe forças e meios para comunicar e se fazer entender.

Ao longo do filme, vamos vendo como a formação recebida ao longo da vida foi moldando a sua personalidade e o seu modo de ser. A importância do pai que lhe incutiu o gosto e o interesse pela literatura ou os conselhos da professora que lhe abria horizontes, incentivando-a a descobrir na vida e não só nas bibliotecas, o sentido da escrita. Peter Drucker, nas suas memórias, diz como foi importante para a si, o papel desempenhado por duas professoras primárias, mais que os professores de gestão na Universidade.

Obrigatória a referência final à extraordinária interpretação da actriz, que ajuda a manter, no filme, uma atmosfera “british”, com pinceladas de bom humor, de correcção e com interpelações directas ao espectador, de uma frontalidade e sinceridade com que gostaríamos de ser tratados no nosso local de trabalho e nas relações humanas. É que, por detrás de tanta “aparência” e formalidade, esconde-se uma humanidade revelada nos momentos decisivos, como quando a velha professora vai visitar a paciente na hora da morte.

Robert Kiyosaki e Sharon Lechter - Pai Rico, Pai Pobre

Robert Kiyosaki e Sharon Lechter - Pai Rico, Pai Pobre (O que os ricos ensinam a seus filhos sobre dinheiro)

O objetivo deste livro é o de partilhar percepções quanto à maneira como uma maior inteligência financeira pode ser empregada para resolver muitos dos problemas comuns da vida. Sem treinamento financeiro, freqüentemente recorremos a fórmulas padronizadas para levar a vida, como trabalhar com afinco, poupar, fazer empréstimos e pagar impostos demais. Segundo o autor, cada indivíduo tem o poder de determinar o destino do dinheiro que chega às mãos. A escolha é de cada um. A cada dia, a cada nota, decidimos ser rico, pobre ou classe média. Dividir este conhecimento com os filhos é a melhor maneira de prepará-los para o mundo que os aguarda. Ninguém mais o fará.

Humildade

Uma rã queria muito afastar-se do clima frio do inverno. Alguns amigos gansos sugeriram que ela emigrasse com eles, mas acontece que a rã não sabia voar. Ela disse então aos amigos gansos: “Deixem-me pensar , tenho um cérebro muito inteligente.” Pediu então à dois gansos amigos, para que a ajudassem a apanhar um galho forte, cada um sustentando-o por uma extremidade. A rã pensava em segurar-se pela boca. Os gansos e a rã começaram então desta forma a sua travessia e em pouco tempo passaram por uma pequena aldeia, e os habitantes dali saíram para ver o inusitado espetáculo. Alguém perguntou: “De quem foi tão brilhante idéia?” Assim, a rã se sentira tão orgulhosa e com tal sentido de importância, que
exclamou: “FOI MINHA!” Seu orgulho foi sua ruína, porque no momento em que abriu a boca, se soltou
do galho, caiu no vazio e morreu.

Há ocasiões em que a falta de humildade ou o excesso de orgulho, podem fazer
cair por terra os planos mais excelentes. Nunca ostente as coisas que tem ou que sabe, pois outros sabem outras coisas que você nem sequer imagina.
Sê humilde e nunca penses que és mais que os demais”

Desconheço a autoria do texto, caso alguém saiba solicito que me informem
para que sejam colocados os devidos créditos.

Palestra SOS

Olá pessoal!!! Eu gostaria muito de poder contar com a vossa presença para enriquecer este momento.
Algumas pessoas informaram que o texto da divulgação está muito pequeno.
seguem aqui as infromações:
Dia: 10 de Setembro de 2009 - próxima 5ªfeira
hora: 21.30hs depois do jantar
local: Biblioteca Lúcio Craveiro da Silva

http://rcbp.dglb.pt/pt/Agenda/Lists/Actividades/dispform2.aspx?ID=654
Tel.: 253 205 970 / E-mail: blcs@blcs.pt

Um abraceijo, Angela